吡非尼酮可以治疗特发性肺纤维化，吡非尼酮的临床试验结果显示，用于中到重度肺功能受损的受试者，对其治疗后第52周时的肺活量改变评估和第72周时的用力肺活量（FVC）改变评估，均显示较安慰剂组有明显改善。
在特发性肺纤维化患者开展了随机、双盲、安慰剂对照、伴有基础治疗、剂量探索性设计的临床试验，主要观察对患者肺功能、六分钟步行试验及生存率的影响。结果显示在治疗12个月后，在肺氧弥散功能方面的改善显著优于安慰剂组，这对于改善此类病人的症状和生活质量方面发挥重要作用的。
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