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其核心体制是肺泡上皮细胞损害和出现异常修补，造成肺组织纤维化。特点是进度性、不可逆转肺部纤维化。难治性肺部纤维化的临床表现通常是吸气欠佳、干咳嗽、咳嗽有痰、发烫等。病况慢慢加剧，治好机遇小，致死率高，对患者生命安全造成严重危害。难治性肺部纤维化病人自病确诊后负相关预期寿命仅是2~5年，5年存活率仅有20%上下，肺部纤维化是很多病症发展成最终的结局。

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