日本和欧盟分别在 2008 年和 2011 年批准使用吡非尼酮治疗 IPF，目前该药用于治疗轻中度 IPF。这些研究通常都是以用力肺活量（FVC%）作为主要终点事件。

吡非尼酮（5- 甲基 -1- 苯基 -2- [1H]- 吡啶酮）为口服药物，体外和体内实验证实其具有抗纤维化，抗炎和抗氧化作用。目前其作用机制尚不完全清楚。现有研究表明吡非尼酮能够降低成纤维细胞增殖，减少纤维化蛋白和细胞因子的分泌、降低细胞外基质的生物合成和累积，以及减少炎性细胞 TNF-α的合成和分泌。目前临床已经证实吡非尼酮对特发性纤维化有比较好的效果。在临床上应用于治疗特发性肺纤维化，在用药方面的话一般情况下有可能会出现不良反应。

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