特发性肺间质纤维化为慢性炎性间质性肺病，其病机暂不明确,以炎细胞浸润和成纤维细胞积聚导致的肺纤维化为主要特性，临床症状表现为干咳、喘气、呼吸不畅、肺功能损伤等，目前临床医学尚未发现特效药治疗该病，多以抗炎为主。

吡非尼酮（Pirfenidone）胶囊是一种具有抗纤维化及抗氧化的小分子药物,可预防肺纤维化，被称为肺纤维化用药特种兵。吡非尼酮（Pirfenidone）是治疗肺纤维化的特效药,具有抗炎、抗氧化的作用，对慢性心力衰竭及心肌纤维化患者具有较好的治疗效果。TGF-β1 / Smad通路是调控心肌纤维化的主要信号通路。

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