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吡非尼酮是目前研究比较多的一款广谱抗纤维化作用的吡啶酮类化合物,能够防止和逆转纤维化和瘢痕的形成。由日本盐野义于 2008 年上市,是第一个通过重复、随机、安慰剂对照的临床试验证明对特发性肺纤维化( IPF) 有一定疗效的药物。在临床中,吡非尼酮治疗 72 个月时,患者无药物不良反应,吡非尼酮耐受良好。虽然患者的呼吸功能呈逐渐下降趋势,但在整个随访期间患者未出现 IPF 急性加重。但是,吡非尼酮延缓了该患者 IPF 的进展。