吡非尼酮是一种多效性的吡啶化合物，于1999年首次被RaghuG等人证实具对特发性肺纤维化（IPF）具有一定治疗效果。随后，多项相关研究报道了吡非尼酮可改善IPF患者肺功能和无进展生存期(PFS)。目前，吡非尼酮治疗IPF的机制尚未完全阐明，但根据目前的研究，可将其抗纤维化机制归纳为抗纤维化、抗炎和抗氧化。基于多项III期临床试验，吡非尼酮获得治疗成人轻至中度IPF的适应症。

吡非尼酮是比较常见的肺纤维化药物，在治疗效果上吡非尼酮的疗效非常好，并且吡非尼酮在特发性肺纤维化（轻重度）中的地位不断上升，已经成为了世界范围内公认的吡非尼酮一线治疗药物，目前推荐用法为按剂量递增原则逐渐加量，餐中口服。通常为第一周600mg/日，第二周开始1200mg/日，第六周开始1800mg/日并维持此水平长期用药。

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