特发性肺纤维化(IPF) 是一种原因不明、预后不良、病死率高的慢性炎症性间质性肺疾病。吡非尼酮Pirfenidone是特发性肺纤维化的治疗用药之一，吡非尼酮Pirfenidone是一种新的具有广谱抗纤维化作用的吡啶酮类化合物，能够防止和逆转纤维化和瘢痕的形成。

获得美国食品药品监督管理局批准，吡非尼酮Pirfenidone是第一个通过重复、随机、安慰剂对照的Ⅲ期临床试验证明对特发性肺纤维化( IPF) 有一定疗效的药物。基于多项III期临床试验，吡非尼酮Pirfenidone获得治疗成人轻至中度IPF的适应症。吡非尼酮Pirfenidone是比较常见的肺纤维化药物，在治疗效果上吡非尼酮Pirfenidone的疗效非常好，并且吡非尼酮Pirfenidone在特发性肺纤维化（轻重度）中的地位不断上升，已经成为了世界范围内公认的吡非尼酮一线治疗药物。

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